(伝音性)難聴を起こす疾患の1つに、耳硬化症(じこうかしょう)というものがあります。

10〜30歳の女性で白人に多く、日本では稀な疾患です。

しかし、有名なところでいうと、晩年を難聴で苦しんだというベートーベンが、この耳硬化症だったといわれています。

では、この耳硬化症、どのように診断されるのでしょう?

また、現在の治療法も気になってきます。

そこで今回は、耳硬化症(英語表記で「Otosclerosis」)について

  • 症状
  • 原因
  • 診断
  • 治療法

などを図(イラスト)や実際のCT画像を用いて解説したいと思います。

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耳硬化症とは?

下の図のようにアブミ骨が前庭窓(アブミ骨底のこと)に固着し、可動性が制限されて難聴が起こる疾患を耳硬化症といいます。

つまり、アブミ骨が動きにくくなることで、難聴が起こる疾患なのですね。
医師
その通りです。

この耳硬化症は、思春期に発症することが多くあり、妊娠で増悪することがあります。

医師
難聴になるといいましたが、細かくはどのような症状が現れるのか、次に説明します。

耳硬化症の症状は?

  • 伝音性難聴
  • 混合性難聴

初期症状としては低音ほど聞こえにくく、高音やうるさい音は聞こえやすいというパターンを呈します。

医師
これをWillis錯聴(Willis paracusis)といいます。

また、両側性の伝音性難聴が主ですが、前庭窓(アブミ骨底)では卵円窓を隔てて内耳と接しているため、感音性の要素も加わって徐々に混合性難聴となります。

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耳硬化症の原因は?

はっきりとした原因はわかっていません。

しかし、遺伝性もあるといわれています。

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耳硬化症の診断は?

  • 耳鏡検査
  • 聴力検査
  • ティンパノグラム
  • CT検査

などの検査を行い診断します。

医師
それぞれについて説明しますね。

耳鏡検査

鼓膜所見は正常です。

しかし、シュワルツェ(Schwartze)の徴候を示すこともあります。

シュワルツェ徴候とはどのようなものですか?

鼓膜の発赤ですが、鼓膜粘膜(鼓膜の突き当たりの)はアブミ骨底の少し下側になるので、ここまで及んだ変化が鼓膜から透けて見えるために、このように見えると推測されます。

聴力検査

伝音性難聴パターンを示します。

2,000Hz付近の骨導聴力が低下しやすく、1,000Hz・4,000Hzの骨導聴力と比べると凹みが形成される特徴もあり、これをCarhartの陥凹(Carhart’s notch)と呼びます。

ティンパノグラム

耳硬化症ではAs型が多いといわれていますが、コンプライアンス正常のA型であることも約半数を占めるため、あくまでも補助的検査として行われます。

CT検査

側頭骨をCTで撮影すると、内耳骨包にリング状の脱灰像を認めることもあります。

症例 50歳代 女性 右耳の閉塞感、めまい

側頭骨のCTの冠状断像です。

右側ではあぶみ骨が付着する卵円窓前部辺縁の骨が溶けている(これを脱灰という)状態がわかります。

一方で正常である左にはこのような所見はありません。

右側の耳硬化症(窓型)と診断されました。

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耳硬化症の治療法は?

有効な薬物療法がなく、基本は手術が第一選択です。

手術方法としては、アブミ骨手術(stapes surgery)が多く行われています。

医師
アブミ骨手術といっても、以下のような種類があります。
  • アブミ骨可動術(stapes mobilization)
  • アブミ骨底開窓術(stapedotomy)
  • アブミ骨摘出術(stapedec-tomy)

などが、アブミ骨手術にはありますが、アブミ骨底窓術が広く行われている現状です。

アブミ骨底窓術とはどのようなものですか?

アブミ骨の上部構造を取り除き、前庭窓に小孔を開けて人工のアブミ骨を埋め込むものになります。

参考文献:
100%耳鼻咽喉科 国試マニュアル 改訂第4版P56
まとめてみた 耳鼻咽喉科P191
STEP SERIES 耳鼻咽喉科 第3版P68・67
耳鼻咽喉科疾患 ビジュアルブックP75・76

最後に

耳硬化症について、ポイントをまとめます。

  • アブミ骨が前庭窓(アブミ骨底のこと)に固着し、可動性が制限されて難聴が起こる疾患
  • 初期では、低音ほど聞こえにくく、高音やうるさい音は聞こえやすい(Willis錯聴)
  • 遺伝性もある
  • 耳鏡検査・聴力検査・ティンパノグラム・CT検査などを行い診断する
  • 治療法としては、アブミ骨手術が選択される

 

中には手術を選択しない方もおられ、その場合は補聴器の適応となります。

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