中耳炎とひとえにいっても、

などの種類がありますが、その中でも慢性中耳炎の1つである真珠腫性中耳炎（しんじゅしゅせいちゅうじえん）という疾患をご存知でしょうか？

「中耳炎なのに、真珠性って？」

と思ってしまいますが、この真珠性というのは、19世紀前半にクリュベイエ博士が「真珠のような腫瘍」と報告したことにより、この名前がつきました。

今回は、この真珠腫性中耳炎（英語表記で「Cholesteatoma」）について

  • 原因
  • 症状
  • 診断
  • 治療

などを実際の耳鏡所見・CT画像を見ながら解説したいと思います。

とくに気になるのは、治療法ですよね？

「手術は必要なのか？」

という問題についても、お話ししますので、ぜひ参考になさってください。

真珠腫性中耳炎とは？原因は？

真珠のようと例えられて名前がついた真珠性中耳炎ですが、その真珠とは角化した扁平上皮とその残骸で、中耳真珠腫とも呼ばれます。

この真珠性中耳炎は、先天性と後天性に分類されますので、それぞれ分けて原因にも触れながら説明しますね。
医師
医師

先天性真珠腫

先天性とは生まれる前から真珠腫があったということです。

胎生期に扁平上皮細胞が中耳腔に迷入し、それが嚢胞となり、嚢胞の中に角化物質が溜まりながら（堆積しながら）、少しずつ成長して周囲を破壊していく疾患です。

つまり、胎児期に起こる上皮の鼓膜への迷入が原因なんですね。

後天性真珠腫

一方で後天性とは、生まれた後で真珠腫が形成されたということです。

何らかの原因で、鼓膜由来の扁平上皮細胞が鼓室に侵入することから起こります。

その何らかの原因って？

  • 乳児期に急性中耳炎を何度も繰り返したこと
  • 耳管の機能不全（狭窄）
  • 滲出性中耳炎

などが原因となります。

慢性中耳炎とは何が違うのですか？

上鼓室を中心に起こる（稀に鼓室に生じることもある）ことが多く、骨破壊が強くなるため、様々な症状が出現します。

次に、症状について説明しますね。
医師
医師

真珠腫性中耳炎の症状は？

  • 鼓膜の陥凹
  • 悪臭のある膿性耳漏
  • 耳茸（ポリープ）
  • 耳痛
  • 頭痛
  • 伝音障害
  • 顔面麻痺
  • めまい
  • 瘻孔症状
  • 髄膜炎

など、進行するにつれ様々な症状が現れます。

どういった状態になるとこのような症状が現れるのですか？

真珠腫の塊の腐敗が加わると悪臭のある耳漏となります。

また、骨破壊が起こるのもこの真珠性中耳炎の特徴といいましたが、骨破壊が起こりることで以下のことが起こります。

  • 迷路破壊されると、Tullio現象といって、強い音でめまいが出現
  • 外側半規管瘻孔となると、瘻孔症状として圧迫眼振が
  • 顔面神経が破壊されると、顔面神経麻痺
  • 耳小骨破壊が起こると、伝音障害

など。

真珠腫性中耳炎の診断は？

では、どういった検査で真珠腫性中耳炎と診断されるのか、説明します。
医師
医師

  • 鼓膜の観察（耳鏡検査）
  • 画像検査（骨欠損像を確認）
  • 細菌検査
  • ティンパノグラム（鼓膜の可動性をみる）
  • 純音聴力検査

などが、診断には有用です。

鼓膜所見として・・・先天性の場合、鼓膜が白く見え、後天性では上皮が陥凹して見えます。

症例　70歳代女性　右難聴、めまい

右側頭骨CTの冠状断像です。

中耳は軟部陰影で充満しており、半規管及び頭蓋腔との間に瘻孔を形成しています。

右の真珠腫性中耳炎（＋半規管瘻孔）を疑う所見です。

症例　60歳代女性　左難聴とめまい

医師国家試験109A27より引用改変

左の耳鏡所見と側頭骨CTの冠状断像です。

耳鏡所見では鼓膜は破れており、角化物質を認めています。

側頭骨CTでは右には異常所見は認めない一方で、左の中耳は軟部陰影で充満しており、半規管との間に瘻孔を形成しています。

また耳小骨を認めず、脱灰が疑われます。

左の真珠腫性中耳炎（＋半規管瘻孔）を疑う所見です。

真珠腫性中耳炎の治療は？

炎症産物を除去・中耳伝音系の再建・鼓膜形成をするために、手術が必要となります。

手術は絶対するのですか？

手術により、真珠腫を侵入した上皮と一緒に摘出することが重要です。
医師
医師

真珠腫が乳突蜂巣まで侵入している場合は、乳様突起を削開しないと完全な除去は不可能で、取り残せば再発を繰り返すことになります。

この乳様突起の削開の方法として、

  • 外耳道後壁保存型鼓室形成術（closed法）・・・骨部外耳道壁を残す（進行していないケース）
  • 外耳道壁削除型鼓室形成術（open法）・・・後壁も削ぎ落とす（進行しているケース）
  • 外耳道後壁再建法・・・軟骨を用いて後壁を再建・人工材を用いて生理的な外耳道形態を作る

とがあります。

参考文献：
100％耳鼻咽喉科　国試マニュアル　改訂第4版P52
まとめてみた　耳鼻咽喉科P191
STEP SERIES 耳鼻咽喉科　第3版P61〜64
耳鼻咽喉科疾患　ビジュアルブックP73・74

最後に

真珠腫性中耳炎について、ポイントをまとめます。

  • 真珠腫性中耳炎は先天性と後天性がある
  • 先天性は、胎児期に起こる上皮の鼓膜への迷入が原因
  • 後天性は、鼓膜由来の扁平上皮細胞が鼓室に侵入することで起こり、乳児期の繰り返した急性中耳炎・耳管の機能不全（狭窄）・滲出性中耳炎が原因
  • 真珠腫性中耳炎は、骨破壊が強く起こる
  • 進行するにつれ、様々な症状が現れる
  • 鼓膜の観察・画像検査・細菌検査・ティンパノグラム・純音聴力検査などを行い診断する
  • 炎症産物を除去・中耳伝音系の再建・鼓膜形成が必要
  • 真珠腫を侵入した上皮と一緒に摘出することが重要

 

骨破壊性をもつのが、この真珠腫性中耳炎の特徴であるため、進行すると症状はひどくなるばかりです。

そのため早期治療が望ましく、また再発しやすい疾患でもあるため、術後も定期的な経過観察をする必要があります。

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