【CT画像あり】耳硬化症とは？症状や診断、治療まとめ！

 

（伝音性）難聴を起こす疾患の1つに、耳硬化症（じこうかしょう）というものがあります。

10〜30歳の女性で白人に多く、日本では稀な疾患です。

しかし、有名なところでいうと、晩年を難聴で苦しんだというベートーベンが、この耳硬化症だったといわれています。

では、この耳硬化症、どのように診断されるのでしょう？

また、現在の治療法も気になってきます。

そこで今回は、耳硬化症（英語表記で「Otosclerosis」）について

• 症状
• 原因
• 診断
• 治療法

などを図（イラスト）や実際のCT画像を用いて解説したいと思います。

耳硬化症とは？

下の図のようにアブミ骨が前庭窓（アブミ骨底のこと）に固着し、可動性が制限されて難聴が起こる疾患を耳硬化症といいます。

この耳硬化症は、思春期に発症することが多くあり、妊娠で増悪することがあります。

耳硬化症の症状は？

• 伝音性難聴
• 混合性難聴

初期症状としては低音ほど聞こえにくく、高音やうるさい音は聞こえやすいというパターンを呈します。

また、両側性の伝音性難聴が主ですが、前庭窓（アブミ骨底）では卵円窓を隔てて内耳と接しているため、感音性の要素も加わって徐々に混合性難聴となります。

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耳硬化症の原因は？

はっきりとした原因はわかっていません。

しかし、遺伝性もあるといわれています。

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耳硬化症の診断は？

• 耳鏡検査
• 聴力検査
• ティンパノグラム
• CT検査

などの検査を行い診断します。

耳鏡検査

鼓膜所見は正常です。

しかし、シュワルツェ（Schwartze）の徴候を示すこともあります。

鼓膜の発赤ですが、鼓膜粘膜（鼓膜の突き当たりの）はアブミ骨底の少し下側になるので、ここまで及んだ変化が鼓膜から透けて見えるために、このように見えると推測されます。

聴力検査

伝音性難聴パターンを示します。

2,000Hz付近の骨導聴力が低下しやすく、1,000Hz・4,000Hzの骨導聴力と比べると凹みが形成される特徴もあり、これをCarhartの陥凹（Carhart’s notch）と呼びます。

ティンパノグラム

耳硬化症ではAs型が多いといわれていますが、コンプライアンス正常のA型であることも約半数を占めるため、あくまでも補助的検査として行われます。

CT検査

側頭骨をCTで撮影すると、内耳骨包にリング状の脱灰像を認めることもあります。

症例　50歳代　女性　右耳の閉塞感、めまい

側頭骨のCTの冠状断像です。

右側ではあぶみ骨が付着する卵円窓前部辺縁の骨が溶けている（これを脱灰という）状態がわかります。

一方で正常である左にはこのような所見はありません。

右側の耳硬化症（窓型）と診断されました。

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耳硬化症の治療法は？

有効な薬物療法がなく、基本は手術が第一選択です。

手術方法としては、アブミ骨手術（stapes surgery）が多く行われています。

• アブミ骨可動術（stapes mobilization）
• アブミ骨底開窓術（stapedotomy）
• アブミ骨摘出術（stapedec-tomy)

などが、アブミ骨手術にはありますが、アブミ骨底窓術が広く行われている現状です。

アブミ骨の上部構造を取り除き、前庭窓に小孔を開けて人工のアブミ骨を埋め込むものになります。

参考文献：
100％耳鼻咽喉科　国試マニュアル　改訂第4版P56
まとめてみた　耳鼻咽喉科P191
STEP SERIES 耳鼻咽喉科　第3版P68・67
耳鼻咽喉科疾患　ビジュアルブックP75・76

最後に

耳硬化症について、ポイントをまとめます。

 

中には手術を選択しない方もおられ、その場合は補聴器の適応となります。